Scrapie u owiec i kóz było pierwszą encelopatią gąbczastą zidentyfikowaną przed ponad 200 laty, określana skrótem literowym BSE (dawniej zwana chorobą głupich krów lub chorobą szalonych krów).

Skąd się wzięła ta choroba?

Rozwój tej choroby miał następujący przebieg:

1. W latach 1981-1982 w Wielkiej Brytanii zaczęto dodawać do paszy dla bydła mączki kostno-mięsnej uzyskanej z padliny różnych zwierząt (również owiec i kóz padłych z powodu scrapie). Podyktowane to było chęcią uzyskania większej mleczności krów poprzez dostarczenie większej ilości białka w paszy. W ten sposób zwierzęta roślinożerne zmuszono do spożywania białka zwierzęcego, czyli do "kanibali-zmu zwierzęcego."

2. W listopadzie 1986 r. (4-5 lat od rozpoczęcia skarmiania bydła mączką kostno-mięsną) doszło do pierw-szych zachorowań krów na BSE.

3. Po przeanalizowaniu i wyciągnięciu odpowiednich wniosków w 1988 r. wydano zakaz stosowania w Wielkiej Brytanii mączki kostno-mięsnej uzyskanej z padliny, ale zakaz ten nie był przez hodowców bydła przestrzegany.

4. W 1989 r. wydano zakaz spożywania przez ludzi odpadów poubojowych bydła.

5. Zachorowania bydła na BSE zaczęto notować w krajach, które importowały z Wielkiej Brytanii bydło i paszę z mączką kostno-mięsną.

6. Od 1998 r. drogą rozporządzenia Ministra Rolnictwa i Rozwoju Wsi wydano zakaz importu bydła, mię-sa wołowego, mączek mięsno-kostnych i innych produktów pochodzących od bydła z krajów, gdzie stwierdzono BSE.

W latach 1986-2000 zanotowano blisko 180000 przypadków BSE, najwięcej zanotowano w 1992 r. Wydany w 1988 r. zakaz o niestosowaniu mączki mięsno-kostnej dał wynik obniżenia liczby zachorowań wśród by-dła.

Choroba ze zwierząt przenosi się na ludzi.

U ludzi pierwszą chorobą z grupy encelopatii gąbczastych była opisana w latach dwudziestych XX wieku choroba Creutzfeldta-Jakoba. Zachorowania na tę chorobę są najczęściej wynikiem zakażenia drogą pokar-mową przez spożycie tkanek, narządów i innych materiałów pochodzących od bydła.

Krotki okres, jaki minął od pierwszych obserwacji i badań naukowych związanych z chorobami prionowy-mi, jest przyczyną, że wiele spraw jeszcze nie w pełni poznano.

Czynnikiem etiologicznym prawdopodobnie jest białko określane jako żywa cząstka białka ni zawierająca kwasu nukleinowego.

Białkowa cząstka zakaźna określana jako prion stanowi jedną z dwóch konformacji przestrzennych białka gospodarza, z których jedna jest prawidłowa, a druga, wyjątkowo stabilna i odporna na czynniki zewnętrzne, zwłaszcza na temperaturę, prowadzi do choroby. Białko prionu chorobotwórczego ma właściwości zakaźne. Może zapoczątkować reakcję łańcuchową, w wyniku której białko niechorobotwórcze jest przekształcone w formę chorobotwórczą. Jest to proces powolny, trwający do ujawnienia się objawów chorobowych, nawet kilkadziesiąt lat.

Priony trafiają prawdopodobnie do organizmu z jelita cienkiego, dość szybko opanowują układ limfatyczny i stamtąd trafiają do obwodowego układu nerwowego, a następnie do centralnego układu nerwowego, gdzie stwierdzono najwyższą koncentrację prionów (system immunologiczny najwidoczniej nie reaguje na prio-ny).

W centralnym układzie nerwowym priony tworzą agregaty i struktury niciowe. Rozwijając się są one przy-czyną nasilonego obumierania komórek nerwowych. Miejsca po komórkach nerwowych pozostają niewy-pełnione. Z tego powodu obszary zainfekowanego mózgu maja charakterystyczną porowatą i gąbczastą kon-systencję. Stąd nazwa tej choroby - encelopatie gąbczaste.

Najlepiej poznaną encelopatią gąbczastą u ludzi jest choroba Ceuztfeldta-Jakoba.

Objawami tej choroby jest otępienie i objawy neurologiczne związane z uszkodzeniem różnych części mó-zgu i rdzenia kręgowego. Zgon następuje po 2-10 miesiącach od wystąpienia pierwszych objawów choro-bowych.

Powiatowy Inspektor Sanitarny

Bożena Umińska